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류마티스열[Rheumatic fever]
메디버 ( HOMEPAGE ) 05-28 08:59 | HIT : 3,367

류마티스열(Rheumatic fever)

 

acute rheumatic fever는 group A strepotococcus의 인두 감염의 delayed, non-suppurative sequela이다. 그 onset은 대개 acute febrile illness로 특징지워지며 이것은 다음의 몇몇 방식으로 표현된다. 1) 큰 관절을 침범하는 migratory arthritis 2) carditis 와 valvulitis의 임상적, 실험실적 signs 3) CNS의 침범 ( 예, Sydenham's chorea) 4) 위 조항들의 조합. 이러한 임상적 episode 들은 self-limiting하지만 valve에 대한 상처는 chronic, progressive 하다. 그리고 이것은 결과적으로 cardiac dysfunction을 일으킨다.

비록 acute rheumatic fever의 severity 와 mortality 둘다 세기의 전환이래로 극적인 감소가 있었지만 이 나라에서 그것이 부활했다는 최근의 보고가 있다.(1) 이러한 사실은 우리에게 선진국에서도 이러한 질병이 공중보건문제로 남아 있음을 되새기게 한다.

게다가 이 병은 본질적으로 많은 개발도상국에서 약해지지 않은 채로 지속되고 있다. 그리고 현재 전세계 인구의 3분의 2가 살고 있는 다른 나라에서 해마다 천만에서 이천만정도의 새로운 case가  있을 것이라고 추측하고 있다.

Ⅰ. EPIDEMIOLOGY

rheumatic fever의 발생율은 항생제가 임상에 소개되기 전에 감소하기 시작했으며, 덴마크에서 1862-1962부터 인구 100000당 250에서 100명으로 감소했다. (2) 1950년 항생제의 소개는 매우 빨리 이러한 감소를 가속화 시켰음, 1980년 , 이러한 발생율은 인구 100,000당 0.23에서 1.88명으로 주로 어린이와 십대들이다. 이러한 사실에 주목할만한 예외가 Hawaii, New Zealand, 그리고 Maori 부족이다. 그리고 그들은 주로 Polynesian 계통이고, 그곳에서 발생율은 입원어린이 100,000 당 13.4명 으로 지속되고 있다.

acute rheumatic fever를 가지고 있는 환자의 병변 조직에서 group A streptococci의 직접적인 침범에 대한 증거는 거의 없지만, 병의 초기에 group A streptococcus를 관련시키는 간접적인 유의한 역학적 증거가 있다. streptococcus sore throats 또는 scarlet fever 의 역학적 발생이 있고 그와 가깝게 acure rheumatic fever의 발병이 있다는 사실은 이미 잘 알려진 사실이다. 문서화된 streptococcal pharyngitis를 가진 환자에서 적절한 항생제 치료는 연속적인 rheumatic fever의 발생을 감소 시킨다. 더욱이, 적당한 항미생물제 예방은 병의 재발을 억제한다. (4) 만일 어떤 사람이 3개의 antistreptococcal antibodies(streptolysin O, hyaluronidase, and streptokinase) 에 대해 aucte rhematic fever 환자 대다수의 serum을 검사한다면 그들 대부분은 ( 그들이 이전에 streptococcal sore throat을 앓았던 것을 기억하든지 못하든지 간에) 이들 항원에 대한 증가된 항체 역가를 가지게 될 것이다.
이전에 streptococcal 감염을 문서화 할 때 주의가 필요하다. ( 임상적으로든, 미생물학적으로든) oropharynx로부터 group A streptococci 의 분리 배양율은 심지어 항생제에 쉽게 접근하지 못하는 인구 집단에서조차도 극단적으로 낮다. 더욱이, 과거의 pharyngitis에 대한 임상적인 문서화에 있어서도 나이에 관련한 불일치가 있는 것처럼 보인다. older children 과 young adults 에 있어서, pharyngitis에 대한 기억이 70%에 달하고, younger children 에서는 이 율이 단지 20%밖에 되지 않는 것으로 나타난다. (5) 그러므로, 문서화된 pharyngitis가 없음에도 불구하고 arthritis 와 carditis의 sign을 표현하는 어린이 또는 young adults에서 rheumatic fever를 강력히 의심해 보는 것은 매우 중요하다.
아직 설명되지는 않았지만, 단지 streptococcal pharyngitis와 rheumatic fever의 연관은 다른 흥미를 돋우는 관찰이다. Group A streptococci는 M protein 의 C repeat 지역의 차이점에 기초해서 2개의 주요한 classes로 분류된다(6). 한 부류는 분명히 streptococcal pharyngeal infection과 연관되어 있고, 다른 하나( 몇몇 예외를 가지고)는 impetigo를 동반한 균주에 속한다. impetigo의 많은 발병이 있었지만 이러한 균주에 의한 감염이 있고 난 후 에는 대부분 rheumatic fever가 결코 발생하지 않는다. 그러므로, 이 병을 개시하는데에는 특별한 streptococcus의 특별한 균주가 중요할지도 모른다.
감염의 pharyngeal site, 그곳에는 lymphoid tissue라고 하는 감염의 거대한 저장고가 있는데 그 위치는 target organ에 대한 cross-reative한 항원에 대해서 숙주가 비정상적인 humoral reponse 를 개시하는데 있어서 매우 중요하다. impetigo 균주가 pharynx에서 군집화함에도 불구하고, 그들은 pharyngeal 균주만큼 M potein moiety 에 대한 면역학적 반응을 강하게 나타내지는 못하는 것처럼 보인다.(7) pharyngitis를 일으킬 수 있는 streptococcal 균주들은 거의 대부분 강력하게 rheumatic fever를 일으킬수 있다. 어떤 균주가 다른 것들 보다 더 rheumatogenic 한지는 아직 해결되지 않은채  남아 있다.
단지 소수의 M serotypes( types 5,14,18,24) 들은 rheumatic fever의 발병과 깊은 연관이 있다. 몇몇 다른 M types 들이 Utah 주에서 발병하는 동안 관찰된 환자들로부터 분리 배양되었다. 그리고 그 균주들은 mucoid 그리고 non-mucoid의 특징을 둘다 가지고 있다. (8) . trinidad에서, types 41 and 11이 rheumatic fever와 연관된 가장 빈번한 균주가 되었다.
MHC class 2 alleles HLA -DR4 and DR 2 의 증가된 빈도는 rheumatic heart ds를 가지고 있는 코카시안 그리고 흑인들에게서 발견된다. rheumatic heart ds를 가진 남 아프리카 흑인환자들에게서 다른 studies 들은 감수성 인자로서 DR1그리고 DRw6을 연관시켰다. (10) 거의 최근에, HLA-DR7 그리고 Dw53의 연관은 브라질의 rheumatic fever 환자들에게서 발견되었다. (11) HLA 항원과 rheumatic fever 감수성에 관한 명백히 다른 결과들은 이렇게 보고된 연관관계가 rheumatic fever susceptibility gene 과 밀접한 , 그러나 동일하지는 않은 gene일 지도 모른다는 생각을 더욱더 촉진시키는 것 같다. 
monoclonal 항체가 rheumatic fever 환자들로부터 B cell을 가진 immunizing mice에 의해 준비되었다. 이런 항체들의 하나, D8/17, 는 서로 다른 인종들의 rheumatic fever 환자들중 100%에서 증가된 수의 B cell (20%) 위에 표현된 marker를 확인한다고 알려 졌다.(12) non-affected normals의 거의  90%에서 95% 가 D8/17 B cell 의 4-6 %의 범위를 가졌지만, non-affected normals 의 명백한 집단이 ( 10에서 20%)  D8/17 B cells의 수에서 normal ( 10-12 % positive cells)  이상의 one standard deviation을 가졌다. 그리고 이렇게 해서 이런 집단들은 rheumatic fever - susceptible 개인들로 고려될 수 있다. 이렇게 monoclonal antibody에 의해 정의된 항원은 알려진 모든 MHC allele와 연관관계도 없고 또한 그것이 B cell activation 항원들과 연관관계가 있는 것처럼 보이지도 않는다.

Ⅱ. CLINICAL FEATURES

1. ARTHRITIS
고전적이고 취급되지 않은 case에서 , rheumatic fever 의 arthritis는 몇몇 관절의 빠른 진행에 영향을 주고, 이들 각각은 짧은 시간동안 관계된다. 다리가 대개 가장 먼저 영향을 받고 나중에 팔이다. 'migrating' 또는 ‘migratory'는 종종 rheumatic fever의 polyarthritis를 기술하는데 사용된다. 왜냐하면 다양한 국지화는 대개 겹치며 arthritis의 전 과정과는 반대되게 그 onset은 관절에서 관절로 ’migrate'하기 때문이다.
관절 침범은 어린이보다 청소년과 젊은 성인에서 더 일반적이고 심각하다. 이러한 관련은 rheumatic illness의 초기에 잘 발생하고 대개 병의 초기 증상적 표현이다. 그러나 무증상적 carditis가 관절 침범을 앞설 수도 있다. rheumatic polyarthritis 는 매우 아플지도 모르지만 대부분 일시적이다. 동통은 대개 염증의 객관적인 signs 으로서 더 뚜렷하다. 전형적으로, 각각의 관절은 기껏해야 일주일 동안 염증 반응을 일으키고 그 염증은 다수의 관절에서 존재할 수도 있다. 이 염증은 감소하고 사라진다. 이러한 point에 맞추어진 방사선 사진은 약간의 effusion을 보여줄 수 도 있지만 대개 뚜렸하지 않다.
일상적인 임상에 있어서, 그러나, arthritis 와 arthralgias를 가진 많은 사람들은 경험적으로 salicylates 또는 NSAID로 처치 받는다. 결과적으로 arthritis 는 이미 영향받은 관절에서 매우 빨리 가라앉고 새로운 관절로 ‘migrate'하지 않는다. 그래서 이러한 치료는 진단하는데 있어서 중요한 sign을 박탈할 지도 모른다.

2. Carditis

Cardiac valvular 와 muscle 손상은 다양한 signs 또는 symptoms으로 표현될 수 있다. 이것들은 heart murmur, cardiomegaly, congestive heart failure 그리고 pericarditis를 포함한다.  mild에서 moderate 한 chest discomfort, pleuritic chest pain, 또는 pericardial friction rub은 pericarditis의 indications이다.
관찰하에서 환자들은 새로운 또는 변화하는 murmur를 가질지도 모른다. 만일 valvular damage 가 심각하고 동시에 cardiac dysfunction이 발생한다면 congestive heart failure가 발생할 수 있다. 이것은 aucte rheumatic fever의 생명을 위협하는 임상 증후군이다. EKG 비정상 소견은 atrioventricular dissociation을 포함해서 모든 정도의 heart block을 포함한다.  carditis의 가장 빈번한 방사선학적 표현은 cardiomegaly이다. 심에코도를 사용한 환자의 연구는 cardiac dysfunction에 대한 더 민감한 도구가 사용되었을 때 acute rheumatic fever를 가진 거의 모든 환자가 acute carditis의 sign을 가진다는 것을 암시한다.

3. Rheumatic Heart disease

Rheumatic heart disease 는 acute rheumatic fever의 가장 심각한 결과이다. 그 병이 태초에 발병한 후 10-20년 후에 Heart disease가 발생하기 때문에 rheumatic heart disease 는 전 세계에서 acquired valvular disease의 주요한 원인이다. mitral valve  는 주로 침범되며 aortic valve 는 조금 덜 침범된다. mitral valve의 심각한 calcification 으로 인한 mitral stenosis는 전형적인 finding이며 left atrial enlargement의 증상이 보여지면 특히 외과적으로 취급되어야 한다. 그러나 percutaneous balloon mitral valvuloplasty의 사용은 잠시동안, valve에 calcification이 없고 mitral stenosis를 가진 젊은 환자들을 valve repalcement를 보류하게 할 수 있다.이것은 심장 수술이 쉽게 시행되지 못하는 지역에서는 큰 잠재력을 가지고 있다.
acute rheumatic fever의 history를 가진 환자에게서 rheumatic heart disease의 incidence는 다양하다. 우리 경험으로는, 초기 진단에 carditis를 가졌던 환자의 반수에서 나중에 organic murmur로서 표현되는 valvular damage가 여전히 발생할 수 있다.

4. Chorea

sydenham's chorea, chorea minor, or 'St. Vitus dance' 는 신경학적 질병이다. 그것은 abrupt, purposeless, non-rhyhmic involuntary movements , muscular weakness, and emotional disturbances.로 구성된다.
그 움직임은 대개 한쪽에서 더 뚜렷하고 때때로 완전히 unilateral ( hemichorea) 할 때도 있다.
muscular weakness 는 환자에게 검사자의 손을 꼭 잡아 보라고 요구함으로써 알 수 있다. 환자의 아귀 힘의 증가와 감소를 지속적으로 반복하는데 변덕스럽게도 이러한 현상을 relapsing grip 또는 milking sign 이라고 한다. 감정의 변화는 부적절한 행동을 나타내며, 그것에는 crying 과 restlessnss가 포함된다. 드문경우지만 심리학적 현상은 심각할수도 있고 일시적인 psychosis 가 될 수도 있다.

5. Subcutaneous nodule

rheumatic fever의 subcutaneous nodules 은 firm 하고 painless 하다. 그 직경은 수 millineter에서 1-2 cm 까지 다양하다. 덮고 있는 skin은 발적되지 않으며 대개 nodule 위에서 움직여 진다. 그들은 대부분 bony surface, prominences, tendon 가까이,에 위치하며 그 숫자는 한 개에서 수십개 에 이른다. 그들 RA의 nodule보다 크기도 작고 수명도 짧다. 비록 이 양쪽 병 모두 elbow 가 빈번히 침범되지만 rheumatic nodule은 olecranon에서 더 일반적이고 rheumatoid nodule 은 olecranon에서 distal 쪽으로 3-4cm 정도에 있다. Rheumatic subcutaneous nodule은 대개 병의 첫주 후에 carditis가 있는 환자에서 발생한다.

6. Erythema Marginatum

 Erythema marginatum 은 쉽게 사라지고 , 가렵지 않은 skin rash, pink or 엷은 red, 색이고 , trunk에 대개 침범하고 때때로 사지의 proximal part에 호발하고 그러나 얼굴에는 잘 발생하지 않는다. 병변은 원심성으로 뻗어 나가면서 안은 다시 정상으로 돌아온다. 그래서 marginatum이라는 이름을 얻었다. 그 병변의 바깥쪽 테두리가 sharp 한데 비해, inner edge 는 diffuse하다. 그 병변의 margin 이 대개 지속적이고 고리 모양을 만들기 때문에 erythema annulare 라고도 한다.
개개인의 병변은 수시간 안에 나타나고 사라진다. hot bath 또는 shower 은 그들을 더욱 명백하게 하고 처음으로 그 병변을 발생하게 할 수도 있다.
Erythema marginatum 은 대개 이 병의 초기에 발생한다. 종종 모든 이 병의 현상이 사라졌을 때에도 그것은 지속하거나 재발한다.
때때로 그 병변은 처음으로 나타나고, 초기, 말기, 심지어는 회복기에도 나타난다. 대개 이 병변은 carditis를 가진 환자에게서 단지 발생한다.

7. LABORATORY FINDINGS
rheumatic fever의 진단은 쉽게 실험실 검사에 의해서 설립될 수 없다. carditis의 경과를 거칠 때 Serial chest radiographs가 도움이 되고, EKG는 전도 체계에 염증 과정을 반영하기도 한다.
throat culture는 대개 rheumatic fever가 나타날 때까지 negative 이다. 그러나 organims을 분리배양하기 위한 시도는 행해져야 한다. streptococcal antibodies 는 몇가지 이유에서 더 유용하다. 1) 항체 역가는 rheumatic fever의 onset 시기에 가장 높은 peak에 도달한다. 2) 그들은 일시적 현상이 아니라 true infection임을 가리켜 준다. 3)최근 steptococcal infection은 몇몇 다른 항체 test에 의해 발견이 가능하다.
입원했을 때 첫 번째 serum specimen을 채취하고, 비교를 위해 2주 후 두 번째 specimen을 채취한다. 유용한 antibody 는 antistreptolysin O titer 이다. 만일 negative 이라면 , 또한 anti DNAse B, antiDNAse, 그리고 antihyaluronidase antibodies를 측정해야 한다.
antistreptolysin 의 titer는 age, season, geography에 따라 다르다. 200-300 Todd units/ml의 titer는 초등학교 나이의 건강한 어린이들에서 일반적이다. streptococcal pharyngitis후에 antibody 반응 은 4에서 5주 후에 peaks에 도달한다. 그리고 대개 rheumatic fever의 2-3주동안에 발생한다. 그러므로 항체 역가는 다음 몇 개월간에 매우 빨리 감소한다. 6개월 후 그들은 더 느리개 감소한다.
rheumatic fever를 가지고 있는 환자의 단지 80%에서 antisteptolysin의 titer의 상승을 보여 주기 때문에 antistreptolysin 에 positive titer 가 없을 때에는 다른 antistreptococcal antibody test를 시행해야한다.
streptococal antibodies 가 증가했다고 해서 acute rheumatic fever의 진단을 내리지는 못하고 그것은 단지 진단을 support 할 뿐이다.

8. Acute Phase Reactants

급성기 반응은 acute rheumatic fever동안에 증가한다. 그것은 다른 염증성 상태와 마찬가지다. 만일 antirheumatic 제제에 의해 억제되지 않는다면  CRP 과 ESR 둘다 급성기 rheumatic 과정동안에 변함없이 비정상적으로 나타난다. 만일 CRP 과 ESR 둘 중 어느 하나가 antirheumatic 치료를 정지하고 수주일 후에 도 정상이라면 chorea가 나타나지 않는한 발병은 종결되었다고 생각할 수 있다.

9. Anemia

만성 염증의 mild normochromic, normocytic 빈혈은 acute rheumatic fever동안에 발견될 수 있다. 대개 염증을 억제하면 빈혈이 호전된다. 그러므로 철분 제제는 적응이 되지 않는다.

10. TREATMENT

acute rheumatic fever의 주된 버팀목은 항상 항염증성 제제였다 그리고 그 대부분은 aspirin 이었다. 증상의 극적인 호전은 치료를 시작하고 난후에 대개 관찰된다. 아이에서 80-100mg/day, 어른에서 4-8g/day 는 혈청 salicylate 농도 20-30mg/dl를 유지 하기 위해서 필요하다. 항염증 치료는 모든 증상이 없어지고, ESR or CRP가 정상이 될 때까지 유지되어야 한다. 만일 심각한 carditis가 또한 존재한다면 (그것은 대개 의미있는 cardiomegaly, congestive heart failure, or third degree heart block에 의해 알수 있다. ) corticosteroid 치료를 해야 한다. 첫 1-2주 동안에 경구 prednisone 2mg/kg/day를 일반적으로 처방한다. 임상적그리고 실험실적 호전에 따라서, prednisone의 용량은 다음 수주일  동안에 걸쳐 끊어야 한다. prednisone의 용량이 감소됨에 따라 aspirin은 위 추천한 용량대로 부가될 수 도 있다.
진단 당시에 pharyngitis의 징후가 있건 없건 간에 penicillin으로 최소한 10일 동안 항생제 처방은 시작되고 유지되어야 한다. 그리고 용량은 streptococcal pharyngitis를 박멸할 정도의 추천된 용량으로 한다. 게다가, 접촉한 모든 가족에게서 균 배양이 실시되어야 하며 베타 hemolytic streptococci (+) 인 개인은 또한 치료되어야 한다. 만일 compliance가 문제가 된다면 depot penicillin, benzathine penicillin G (어린이에서 600,000 units, 성인에서 1.2 백만 units )를 주어야 한다. acute rheumatic fever의 재발은 최초의 발병 2년안에 가장 빈번하지만 어느때라도 발생할 수 있다. 그 재발 위험도는 나이가 증가함에 따라 감소한다. 재발 율은 20%에서 최근에 2-4%로 감소하고 있다. 이것은 더 나은 감시와 치료덕분이다.

11. Prophylaxis

penicillin을 사용한 예방적 항생제 처지는 급성 episode의 관해후 즉시 시작되어야 한다. 적당한 regimen은 하루에 2번의 250,000units, 경구 penicillin VK 또는 , 일주일에 4번, 근내 주사에 의해 depot penicillin (penicillin G  1.2백만 units) 의 주사로 구성된다. 만일 penicillin 알러지가 있다면 erythromycin (250mg/day) 으로 대체한다.
장기간 예방적 항생제  지침은 명확하지 못하다. 대부분은 최소한 환자가 젋은 성인(18-20), 재발없이 급성 발병으로부터 10년 정도가 될 때까지 지속적으로 투여해야 한다. 우리 생각으로는 rheumatic heart disease의 문서화된 증거를 가진 개인들은 지속적으로 예방을 불명확하게라도 해야 한다. 왜냐하면 rheumatic fever는 40,50대에서도 재발할수 있기 때문이다.
rheumatic fever를 가진 개인에서 장기간 예방의 매력적인 대체 치료는 streptococcal vaccine 인데, 그것은 rheumatic -susceptible 개인에서 감염이 재발하지 못하게 할 뿐만 아니라 일반적인 streptococcal disease를 억제하기 위해 고안된 것이다.

12. POST-STREPTOCOCCAL REACTIVE ARTHRITIS

최근에, 몇몇 조사자들은 성인과 어린이 둘다에서  post-streptococcal reactive arthritis 가 정말로 acute rheumatic fever인가 아닌가에 대해서 깊이 생각했다. (14,15) post-streptococcal reative arthritis를 명백한 임상적 실체로서 간주하는데 찬성하는 주장들은 다음을 포함한다.
첫 째, 과거의 streptococcal infection 과 migratory arthritis의 onset 사이에 잠복기는 전형적인 acute rheumatic fever에서 대개 보여지는 2-3주보다 더 짧다 (1-2주)
둘째, aspirin과 다른 NSAID 에 대한 반응은 acute rheumatic fever에서 보여지는 극적인 반응과 비교하여 불량하다.
셋째, carditis의 증거가 post-streptococcal reactive arthritis를 가지고 있는 환자에서 잘 관찰되지 않는다.
마지막으로 tenopsynovitis, renal abnormality와 같은 관절외 증상은 종종 이러한 환자에서 관찰 된다.
이러한 case( 입원환자에서는 드물다.) 들이 존재한다면 , 두 개의 minor 증상에 의해 지지받는다면 다른 major Jones 진단 기준의 증거가 없는 migratory arthritis 는 여전히 acute rheumatic fever로서 고려되어야 하며 특히 어린이에 있어서는 더욱 그렇다. 이런 어린이에게서 aspirin 에 대한 반응의 다양성은 serum salicylate 수준과 함께 문서화 되지 않았고 특벽한 임상 경과 는 acute rheumatic fever의 진단을 배제하기에는 충분하지 않다. 우리는  적당한 예방적 항생제는 처방되어야 한다고 생각한다.

 

- 요약 -

1) 원인 및 발병 기전
   Group A β-hemolytic streptococcus 에 의한 상기도 감염에 속발하는 조직과민 반응

2) 진단 기준
   (1) 심염( carditis)
1. 40-80%에서 나타난다.
2. 심낭에서부터 심내막까지 염증을 유발하는 전층 심염 (pancarditis) 으로 나타난다. 
3. 심잡음 ; MR, AR 때문에 생김, 심첨에서 수축기 잡음
4. 빈맥,서맥,심확대
5. 심부전 ; 호흡곤란, 구토, 간종대, 분마 율동 ( gallop rhythm)
6. 심막염 : friction rub
7. RF의 예후와 가장 밀접하게 관련

(2) 다발성 관절염
1. 특징적으로 salicylate 에 신속한 반응을 보인다.
2. 거의 항상 이동하는 양상
3. 주로 큰 관절을 침범하여 영구적인 관절 손상을 유발시키지 않는다.
4. 치료를 하지 않더라도 대략 1개월 정도 지나면 증상이 소실되고 ,항염제 투여로 증상이 조속히 소실되는 특징이 있어 투여 48 시간 내에 소실이 없 으면 류머티스성 열의 진단을 의심하여야 한다.

(3) 무도증(chorea)
1. 몸통과 사지의 목적 없이 불수의적으로 반복되는 운동장애로서 근쇠약감과 불안정한 감정을 특징으로 함
2. 수면을 취하면 증상이 소실되며, 감정 자극으로 악화되는 경향
3. 잠복기가 수개월이나 되므로 류머티스성 주증상 중 제일 늦게 나타나며 수주 또는 수개월 후에 소실된다.

(4) 피하 결절
1.드물게 관찰되며, 심한 심염이 동반되었을 때 자주 동반
2. 딱딱하고 염증이 동반되지 않으며 아프지 않은 0.5-1cm 의 작은 결절로 관절뼈가 돌출되어 있는 신근면 (extensor surface) 의 피하 부위에 호발

(5) 유연성 홍반 ( erythema marginatum)
1.뱀이 기어간 양상, 중심부는 정상 피부 모습
2. 주로 몸통에 생기고 얼굴은 침범되지 않는다.
3. 일시적이고 이동하는 양상
4. 가렵지 않고 경화( induration) 이 없으며 압력을 가할 때 소실된다.

(6)부증상
1.고열 ; 최소한 39도 이상 , 무도증에서는 볼 수 없다.


3) RF의 검사 소견
(1) 급성기 반응 : ESR 항진, CRP 양성 -> 질병의 활동성 여부 판단
(2) 심전도 : sinus tachycardia ,P-R 간격의 연장 S-T , T 변동 Q-T 간격 연장
(3) 심에코도 : MR 증명, 심막염 유무 검사
(4) 백혈구 증다증, 빈혈
(5) ASO 상승 ( 성인 240 Todd units 이상, 소아 320 Todd units 이상)
(6) X선 검사, 투시 검사 : 심장 비대 ( 특히 좌심방 좌심실)

4) 치료
(1) 일반 용법
    안정, 적절한 영양
(2) A군 용혈균의 제거- Benzathine penicillin G 600,000-1,200,000 U IM
    PG 과민증 환자- EM 20mg/kg 1일 2회 10일간 복용
(3) 항염요법-확실한 관절염 증상이 있을 때 salicylate
(4) 심부전이나 심한 심염 - corticosteroid
(5) 울혈성 심부전- digitalis furosemide
(6) 무도증 - diazepam ,haloperidol

5) RF의 예방
(1)1차 예방 : 상기도 감염 후 1주일 이내
              Benzathine penicillin, Penicillin V
(2) 2차 예방
    Benzathine penicillin :3-4주마다 IM(경구보다 IM이 더 효과적)
    심염이 없는 경우 5년간 ( 또는 18세 까지)
    심염,판막질환 고위험군- 장기간 실시(평생)

6) 경과 및 예후
최종적 예후를 결정하는 요인 : 심장의 손상 정도
만성 경과를 취하면서 결국에는 완화되는 것이 보통
예방 요법을 시행하면 류머티스성 심염 환자의 70-80%에서 판막 질환의  임상 증상이 소실되므로 예방 요법의 필요성이 강조되어야 한다.
cf. 류머티스성 심질환
판막의 병변은 판막 경계를 따라 섬유소와 혈구로 구성된 작은 verruca 로 시작되며, 주로 승모판이 제일 흔하게 침범되고 다음은 대동맥판이 침범된다. 염증 반응이 소실됨에 따라 verruca는 없어지면서 반흔이 남게 된다. 재발이 되면 새로운 verruca 가 반흔 근처에 생기면서 벽심내막 (mural endocardium) , 건삭 ( chordae tendinae) 도 침범된다.


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